Acné en el síndrome SAHA

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¿Qué es el síndrome SAHA?

Se trata de un trastorno que incluye la presencia de SeborreaAcnéHirsutismo (exceso de vello en zonas típicamente masculinas) y Alopecia androgénica. El síndrome SAHA traduce la respuesta del aparato pilosebáceo a la estimulación androgénica. Suele ocurrir en mujeres jóvenes o de edad media e implica una elevación de los niveles androgénicos sanguíneos (hormonas masculinas) o bien una respuesta periférica exagerada a unos andrógenos con niveles normales.

La coincidencia de las cuatro manifestaciones de forma simultánea (seborrea, acné, hirsutismo y alopecia androgénica) solo ocurre en el 20% de las pacientes. Estas son algunas de las manifestaciones, ya que puede asociarse a síndrome de ovario poliquístico, mastitis quística, obesidad, irregularidad menstrual e infertilidad.

El síndrome SAHA es la manifestación cutánea de un exceso de andrógenos o de una hipersensibilidad a los mismos

¿Qué tipos de síndromes SAHA existen?

Hay cinco variantes:

1. Idiopático o familiar. 

También se denomina “hiper androgenismo étnico”, y es una variante especialmente frecuente en el área Mediterránea. Es de causa desconocida, aunque se cree que existe un exceso de sensibilidad de los receptores periféricos de los andrógenos determinada genéticamente o bien un aumento del metabolismo androgénico en la piel. Habitualmente no existe ninguna alteración hormonal analítica. Típicamente, las mujeres afectadas tienen hirsutismo en la zona de las patillas y acné inflamatorio.

2. Ovárico. 

Existe un incremento del metabolismo ovárico de los andrógenos. Los ovarios no tienen alteraciones ecográficas notables en la mayoría de los casos. Generalmente las pacientes suelen ser mujeres jóvenes que presentan seborrea intensa, acné inflamatorio cicatricial e hirsutismo facial lateral y central en el cuerpo, y alopecia androgénica. No es raro que exista sobrepeso, obesidad y/o irregulariades menstruales (oligo/amenorrea). Suele existir una relación de LH/FSH elevada en la analítica y, no raramente, un aumento de la androstendiona y de la testosterona libre y un descenso de la SHBG (globulina enlazante de hormonas sexuales).

3. Adrenal (suprarrenal). 

La seborrea es intensa y el acné, habitualmente, nódulo-quístico en la cara y en la espalda. Se observa también alopecia androgénica e hirsutismo leve o moderado central o lateral. Característicamente, se observa una mayor extensión del vello púbico hacia el abdomen e incluso hasta el tórax. Las pacientes suelen ser delgadas, con tendencia al estrés y con ciclos menstruales más largos de 30 días. No es infrecuente que se salte algún ciclo menstrual. Las reglas suelen ser largas y dolorosas. Bioquímicamente suele existir un aumento de la DHEAS (dihidroepi androsterona sulfato) y de la androstendiona. Los niveles de prolactina, SHBG y testosterona son normales. En casos intensos puede existir un aumento del cortisol plasmático.

4. Hiperprolactinémico. 

Las manifestaciones son parecidas al síndrome SAHA adrenal. El acné nódulo-quístico y el hirsutismo son los signos mayores, aunque puede aparecer galactorrea. En la analítica destaca un exceso de prolactina.

5. Síndrome HAIRAN. 

Incluye la presencia de hiper androgenismoresistencia a la insulina y acantosis nigricans. Las pacientes son jóvenes, obesas, con seborrea, acné, hirsutismo, alopecia androgénica, acantosis nigricans y diabetes o tendencia a la misma. La insulina estimula al ovario para fabricar andrógenos y reduce la formación de SHBG. En la analítica hay un aumento de distintos andrógenos, de insulina, de glucosa, de cortisol y de progesterona.

En el SAHA idiopático hay un exceso de sensibilidad de los receptores de los andrógenos. En el resto de formas se producen un exceso de andrógenos

¿Cuáles son las manifestaciones del síndrome SAHA?

Las manifestaciones del SAHA no suelen expresarse de forma conjunta, sino que por lo general solo se presentan algunos signos. Su intensidad puede ser muy variable, desde muy tenue hasta extremadamente patente. Las manifestaciones del SAHA no aparecen hasta llegada la pubertad, junto con el desarrollo androgénico.

· Seborrea y acné. La seborrea o exceso de sebo (grasa que recubre la piel) ocurre principalmente en las áreas con mayor presencia de glándulas sebáceas: la cara, el pecho, la espalda y el cuero cabelludo. Típicamente, las pacientes con SAHA presentan brillo y tacto untuoso de la piel, así como en el cuero cabelludo. La seborrea siempre está presente en un síndrome SAHA. El acné en el contexto de este síndrome suele manifestarse o mantenerse más allá de los 18 – 20 años, pasada la adolescencia.

· Hirsutismo. Implica la aparición de un exceso de vello en zonas de distribución masculinas: bigote, barba, patillas, axilas, aréolas mamarias, tórax, abdomen (por encima y debajo del ombligo), muslos y espalda.

· Alopecia androgénica. El exceso de acción androgénica provoca una miniaturización progresiva de los cabellos y su desaparición en determinadas áreas del cuero cabelludo. En las mujeres, característicamente afecta a la zona de la “coronilla” y suele respetar las áreas frontales.

Hirsutismo y acné en paciente con síndrome SAHA

¿Cómo se diagnostica el síndrome SAHA?

Habitualmente estas pacientes acuden al dermatólogo/a o al ginecólogo/a por sus problemas cutáneos y/o menstruales. Cualquiera de estos dos especialistas que sospeche un síndrome SAHA o un síndrome de ovario poliquístico realizarán la historia y exploración adecuadas de la paciente y pueden pedir las pruebas complementarias correspondientes (ecografía ovárica y analítica con perfil androgénico).

¿Qué tratamiento tiene el síndrome SAHA?

Aquellos casos que estén asociados a sobrepeso u obesidad se beneficiarán de una reducción ponderal. La sola pérdida de peso mejora los signos de hiperandrogenismo (recordemos que la grasa periférica es capaz de sintetizar andrógenos).

Las manifestaciones androgénicas pueden o no requerir tratamiento, dependiendo de su intensidad y del impacto que ejerzan sobre la paciente. Asimismo, en función de las manifestaciones y origen del síndrome SAHA, el tratamiento se realizará con el dermatólogoginecólogo y/o endocrinólogo. Siempre es beneficioso para el paciente un equipo médico multidisciplinar.

En el síndrome SAHA idiopático se pueden emplear antiandrógenos orales a bajas dosis. Los antiandrógenos no necesariamente tienen que ser anticonceptivos. Hay que tener presente que, mientras se toma un antiandrógeno, el embarazo está contraindicado. Es importante remarcar que, para que se observe una mejoría en la seborrea y en el acné, tienen que pasar un mínimo de 2-3 meses. Para que mejore el hirsutismo y/o la alopecia androgénica, el periodo mínimo es de 9-12 meses.

El síndrome SAHA ovárico con andrógenos sanguíneos elevados se recomienda el tratamiento con combinación antionceptiva oral de antiandrógeno más estrógeno (p.e., acetato de ciproterona y etinilestradiol), siendo o no su causa el síndrome de ovario poliquístico.

El SAHA adrenal tiene que tratarse mediante supresión con corticoides junto con antiandrógenos.

Finalmente, el SAHA hiperprolactinémico se beneficia de la combinación de bromocriptina más corticoides.

REFERENCIAS
Orfanos CE, Adler YD, Zouboulis CC. The SAHA syndrome. Horm Res. 2000;54(5-6):251-8.

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