Liquen plano

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¿Qué es?

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida que afecta a la piel y/o a las mucosas. Aunque la forma que se diagnostica más frecuentemente es la cutánea, puede afectar a la mucosa oral (muy frecuentemente), a la genital y/o anal. Muy raramente puede situarse en la mucosa de las conjuntivas oculares, del esófago o de la vagina. En ocasiones puede afectar también a los anejos cutáneos, el pelo y las uñas.

¿Por qué motivo aparece?

Se trata de una enfermedad de causa desconocida, pero de base auto-inmunitaria. Estadísticamente se ha observado que los pacientes con liquen plano tienen 5 veces más frecuencia de infección subyacente por el virus de la hepatitis C, aunque se ignora qué relación puede existir entre estas dos entidades. Por este motivo se recomienda que, ante el diagnóstico de liquen plano, se practique un estudio serológico de hepatitis C.

¿Es una enfermedad muy frecuente?

Se cree que el liquen plano cutáneo afecta a un 0.5% de la población general, y el de la mucosa oral, aproximadamente, a un 2% de la misma. El pico de máxima incidencia en la variante cutánea corresponde a los 40-45 años, y a los 50-60 años en la oral.

¿Es un trastorno grave?

La inmensa mayoría de veces no supone ningún riesgo para el paciente, más allá de las molestias propias de la enfermedad. No obstante, las lesiones orales se consideran potencialmente pre-cancerosas. Esto es especialmente cierto en casos crónicos, mal tratados y combinados con escasa higiene bucodental, tabaco y/o alcohol. En la actualidad la degeneración a cáncer es excepcional.

Por lo general, el liquen plano suele responder positivamente al tratamiento, en especial la forma cutánea. Algunos casos de afectación oral y/o genital son especialmente rebeldes a la terapia.

¿Qué curso tiene el liquen plano?

Se trata de una enfermedad crónica. Lo habitual es que el liquen plano cutáneo suela cursar a brotes, con periodos libres de enfermedad muy variables entre ellos. Debe entenderse como una tendencia que, en determinadas ocasiones, puede brotar sin que tenga que existir un motivo aparente.

En cuanto al liquen plano oral o genital, la evolución suele ser mucho más tórpida y es habitual que el paciente presente lesiones durante meses o años.

¿Cómo se manifiesta el liquen plano en la piel?

Consiste en la aparición de pápulas eritematosas-violáceas, de aspecto poligonal y de superficie plana en la piel, normalmente en la cara ventral de las muñecas, las zonas pretibiales y el área lumbar. Observando de cerca las lesiones es frecuente observar, además de la coloración violácea, la existencia de un reticulado blanquecino en el techo de la lesión, denominado estrías de Wickham. Ocasionalmente se pueden observar lesiones en forma de anillos violáceos y de centro atrófico. Esta variante es especialmente frecuente en el pene.

Es característico que el liquen plano cutáneo ocasione un prurito intenso (picor) y que, una vez resuelta la inflamación, provoque manchas marrones residuales (hiperpigmentación) que pueden durar hasta años después de haber sufrido el brote.

Pápulas violáceas de techo plano en las muñecas. Obsérvense lesiones resiguiendo una cicatriz (fenómeno de Köebner)

¿Qué aspecto tiene el de las mucosas?

De afectar a las mucosas (oral, genital o anal), la mayoría de veces se manifiesta como un reticulado blanquecino sobre un fondo violáceo, aunque es posible que ocasione pápulas y placas blancas, hiperqueratósicas, sobresalientes (aspecto de ‘callosidad’), y erosiones dolorosas si la inflamación es intensa o persistente.

¿Cómo se manifiesta en el cuero cabelludo?

La inflamación producida por el liquen plano se sitúa alrededor de los folículos pilosos, observándose una coloración rojiza-violacia que envuelve la raíz del pelo, con o sin formación de una pequeña rugosidad (hiperqueratosis). En caso de que la inflamación sea muy intensa, el pelo se desprende y el proceso cicatricial puede ocasionar una alopecia irreversible (falta de cabello). Para evitar este fenómeno es importante el diagnóstico y tratamiento precoces.

Se ha descrito un tipo característico de alopecia que parece ser una forma especial de liquen plano. Ésta se denomina alopecia frontal fibrosante, y se expresa como una pérdida irreversible del pelo en la linea frontal de implantación del cabello e incluso de las cejas. Es una afectación propia de las mujeres. De no tratarse, la zona alopécica va avanzando progresivamente hacia atrás, ensanchando la frente.

Liquen plano pilar: eritema alrededor de los folículos y alopecia cicatricial definitiva

¿Cómo puede afectar el liquen plano a las uñas?

La afectación ungueal no es frecuente, y suele verse más habitualmente en las uñas de las manos que en las de los pies. Característicamente se produce estriaciones longitudinales en la uña, que por la parte más próxima a la piel puede formar pequeños puentes cicatriciales (pterigium), y/o muescas triangulares en la parte más distal de la lámina. Si el proceso inflamatorio es muy intenso se puede producir una destrucción de toda la lámina ungueal.

¿Cómo se diagnostica el liquen plano?

Las lesiones cutáneas y de las mucosas son suficientemente reveladoras para que el/la dermatólogo/a experimentado pueda realizar el diagnóstico mediante la exploración visual la gran mayoría de ocasiones. En caso de dudas, tanto la dermatoscopia (epiluminiscencia, utilizando una lupa de aumento con luz polarizada) como la biopsia del tejido son de gran valor diagnóstico.

¿Cómo se trata el liquen plano?

La actitud terapéutica varía en función del paciente, del tipo de liquen plano que presente y su extensión. Debido a su base auto-inmunitaria e inflamatoria, el tratamiento se basa en el empleo de fármacos anti-inflamatorios tópicos y/u orales. Debido a su seguridad, por lo general se emplean los corticoides, puesto que otros fármacos no han demostrado ser más eficaces y sí poseen un manejo más complejo.

El tratamiento de elección del liquen plano cutáneo limitado es la aplicación de corticoides tópicos, reservándose los orales para casos extensos, rebeldes o muy sintomáticos. Otras opciones terapéuticas son la fototerapia (rayos UVA o UVB), los retinoides (derivados de la vitamina A) y fármacos inmuno-moduladores (metotrexato, ciclosporina o micofenolato de mofetilo entre otros).

PREGUNTAS FRECUENTES

¿Por qué me ha salido liquen plano si nunca había tenido nada en la piel?

Es una enfermedad de causa desconocida de base auto-inmunitaria. Como la mayoría de estas enfermades suele aparecer en la edad media de la vida sin que exista ningún motivo aparente.

¿Se puede diagnosticar el liquen plano sin practicar ninguna biopsia?

. La mayoría de veces el aspecto de las lesiones es suficientemente característico para que no sea necesario biopsiar. La biopsia orienta el diagnóstico en los casos de duda.

¿Qué médico trata el liquen plano?

El profesional que se ocupa de diagnosticar y tratar esta enfermedad es el/la dermatólogo/a. Aunque se presenten lesiones en la mucosa oral o genital, en general sólo en casos especialmente rebeldes es necesario visitar a un odontólogo, cirujano maxilofacial, ginecólogo o urólogo para un manejo combinado.

¿El liquen plano se contagia?

No. El origen del liquen plano no es infeccioso, por lo que no existe transmisión a otras personas en ninguna de sus variantes.

¿El liquen plano genital se puede transmitir mediante las relaciones sexuales?

No. No existe transmisión a otras personas aunque haya contacto íntimo.

¿Es posible que me haya salido liquen plano en una cicatriz antigua?

. El liquen plano posee una característica denominada fenómeno isomórfico de Köebner. Esto significa que puden aparecer lesiones de la enfermedad en áreas cutáneas traumatizadas, como por ejemplo una cicatriz.

¿Me han diagnosticado liquen plano en la boca, es sinómino de cáncer?

No. El riesgo de que el liquen plano oral degenere a cáncer és mínimo, y se relaciona clásicamente en pacientes con mala higiene bucodental, consumo de alcohol y/o tabaco, y variantes especialmente agresivas de la enfermedad.

¿El liquen plano se cura?

Se considera una enfermeda crónica sin curación definitiva. Afortunadamente, la gran mayoría de casos cutáneos suelen evolucionar a brotes con periodos libres de lesiones que pueden ser muy prolongados. Por otro lado, las variantes orales y/o genitales suelen ser muy rebeldes al tratamiento y en general poseen un curso crónico, con periodos de mayor y menor actividad.

¿Tengo liquen plano. Debo tener algún cuidado especial?

En caso de tener lesiones cutáneas activas es importante tener presente que pueden aparecer en zonas traumatizadas (cicatrices): informe a su cirujano si tiene pensado someterse a una intervención.

Para las lesiones orales se recomienda cesar el consumo de tabaco y/o alcohol y tener una correcta higiene bucodental. Asimismo, si se sufren lesiones dolorosas, se recomiendan alimentos blandos, poco ácidos o picantes, y no muy calientes para disminuir las molestias que puedan ocasionar durante la ingesta.

En caso de padecer liquen plano genital, esto no obliga a utilizar el preservativo por riesgo de transmisión, ya que esta enfermedad no puede transmitirse a otras personas.

REFERENCIAS

Le Cleach L, Chosidow O. Clinical practice. Lichen planus. N Engl J Med. 2012 Feb 23;366(8):723-32.

AGRADECIMIENTOS

Al Dr. Leo Barco por las imágenes clínicas. Puede consultar su atlas dermatológico online en www.dermafoto.com

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