Sarcoidosis cutánea

Sarcoidosis-cutanea

Tratamiento de la sarcoidosis cutánea

¿Qué es la sarcoidosis?

Se trata de una enfermedad inflamatoria que afecta principalmente a los ganglios linfáticos, a los pulmones y a la piel. La inflamación de los tejidos que causa la sarcoidosis es secundaria a la formación de los denominados granulomas no caseificantes desnudos, que son acumulaciones de macrófagos activados, y cuya presencia es el dato histológico que define esta enfermedad.
Los macrófagos forman parte de nuestro sistema inmunitario y tienen la misión de fagocitar (“comer y digerir”) restos celulares entre otras partículas.

¿Por qué aparece la sarcoidosis?

Se cree que las enfermedades inflamatorias granulomatosas aparecen como respuesta a la presentación de un antígeno externo desconocido que provoca una intento de rechazo y eliminación del mismo mediante la formación de granulomas, cuya misión es degradar sus restos.
La sarcoidosis es una enfermedad de causa desconocida, si bien existe una predisposición genética y se han implicado varios agentes etiológicos ambientales (probablemente infecciosos) en base a la preferencia que tiene esta patología por aparecer en ciertas áreas geográficas, razas (afroamericanos y escandinavos tienen mayor riesgo), épocas del año (abril – junio) y ocupaciones (se han descrito brotes en personal sanitario, pilotos de aviones, bomberos y oficinistas).

¿Qué factores externos se han implicado en el origen de la sarcoidosis?

Aunque no se ha encontrado una causa clara de esta enfermedad, parece que algunos microorganismos son capaces de inducir una respuesta inflamatoria prácticamente igual que la sarcoidosis, como algunas micobacteriashongos y parásitos.
Asimismo, otras sustancias ambientales como el polen de los pinos, el talco, el aluminio, el berilio y el circonio se han implicado en el origen de la sarcoidosis.

¿A qué órganos puede afectar la sarcoidosis?

La formación de granulomas ocurre principalmente –aunque no de forma constante– en los ganglios linfáticos intratorácicos, los pulmones, la piel y los ojos. Más raramente pueden aparecer en los huesos, el sistema nervioso o los riñones.

Radiografía torácica que muestra afectación sarcoidea

¿Qué tipo de afectación da la sarcoidosis cutánea?

La sarcoidosis puede manifestarse en la piel de forma específica o bien inespecífica. Las lesiones específicas son secundarias a la formación de granulomas no caseificantes desnudos en la piel y su estudio histológico –biopsia– permite el diagnóstico de sarcoidosis. Una característica clásica de las lesiones específicas es la coloración anaranjada “en jalea de manzana” que adquieren al ser presionadas con un cristal transparente (diascopia), propia de los trastornos granulomatosos.

Las lesiones específicas de sarcoidosis cutánea son:

· Máculo-pápulas sarcoideas.
· Placas sarcoideas.
· Lupus pernio.
· Sarcoidosis cicatricial.
· Sarcoidosis subcutánea.

Las lesiones inespecíficas son más frecuentes en la sarcoidosis sistémica y son una respuesta inflamatoria cutánea a la presencia de esta o de otra enfermedad interna. La biopsia o presencia de estas lesiones inespecíficas no permiten el diagnóstico de sarcoidosis, ya que no son exclusivas de este trastorno. La lesión inespecífica más frecuente es el eritema nudoso y, mucho más raramente, calcificaciones, prurigo y eritema multiforme.

¿Son muy frecuentes las lesiones de piel específicas de sarcoidosis cutánea?

Aparecen entre el 9 – 37% de los pacientes con sarcoidosis cutánea y, aunque pueden brotar en cualquier momento del curso de la enfermedad, son más frecuentes en el inicio de la misma y no es raro que el trastorno se diagnostique en primer lugar por el dermatólogo. Ante la sospecha de lesiones cutáneas específicas de sarcoidosis debe procederse a la biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico de la enfermedad.

¿Tienen algún significado pronóstico las lesiones cutáneas específicas?

No. La presencia o ausencia de lesiones cutáneas específicas de sarcoidosis no tiene relación con el curso de la enfermedad sistémica. Sin embargo, algunos tipos de lesiones se asocian con mayor frecuencia con algunas formas más agresivas de sarcoidosis.

¿Qué tipo de lesiones cutáneas específicas hay en la sarcoidosis?

Existen distintos tipos de lesiones, que se pueden agrupar en estas categorías:

· Máculo-pápulas. Son la forma más frecuente de lesión específica. Se trata de máculas (manchas) o lesiones palpables de menos de 1 cm (pápulas) de color eritematoso-violáceo-marrón que aparecen en la cara –especialmente alrededor de los ojos y en los pliegues nasogenianos– y en las extremidades. Las máculo-pápulas sarcoideas suelen asociarse a formas agudas de sarcoidosis (uveítis aguda, adenopatías hiliares o periféricas e infiltración granulomatosa de la glándula parótida). No es raro que las máculo-pápulas sarcoideas desaparezcan espontáneamente en un curso inferior a los dos años.

Máculas sarcoideas en extremidad inferior

· Placas. Son casi tan frecuentes como las máculo-pápulas y se manifiestan como placas redondeadas u ovaladas, induradas al tacto, y de color eritemato-marronáceo. Su curso suele ser mas lento que el de las máculo-pápulas. Existe una variante con placas anulares, que es más habitual en la cara y el cuello. Las placas sarcoideas se asocian normalmente a formas crónicas de sarcoidosis, con adenopatías hiliares persistentes, infiltrados pulmonares, fibrosis pulmonar, esplenomegalia o uveítis crónica.

Placas sarcoideas perioculares

· Lupus pernio. Es la lesión cutánea más característica de la sarcoidosis. Suele ser propia de pacientes de edad más avanzada, de género femenino y con formas de sarcoidosis de larga evolución. Consiste en placas y nódulos violáceos, indurados, indoloros y localizados en la nariz, mejillas, orejas, labios y frente. El lupus pernio suele asociarse a afectación sarcoidea con fibrosis pulmonar, uveítis crónica y quistes óseos. En los casos de lupus pernio nasal es habitual que el paciente sufra afectación del tracto respiratorio superior (mucosa nasal, faringe y/o laringe).

· Sarcoidosis cicatricial. Se trata de la infiltración específica por granulomas de cicatrices antiguas (intervenciones, vacunaciones, tatuajes, acné…), que se tornan eritemato-violáceas e induradas al tacto. Es un signo muy característico de la sarcoidosis y tiene relación proporcional con la actividad de la enfermedad, ya que suele presentarse en fases agudas del trastorno.

· Sarcoidosis subcutánea. Es una forma poco frecuente. La mayoría de casos ocurren en mujeres entre la quinta y sexta décadas de la vida. Consiste en nódulos móviles, indoloros, indurados al tacto y del mismo color que la piel normal. Habitualmente se sitúan en las extremidades, especialmente en los antebrazos.

¿Cuáles son las lesiones cutáneas inespecíficas de la sarcoidosis?

Se trata de manifestaciones cutáneas que pueden acompañar a la sarcoidosis y a otras enfermedades. La forma más frecuente es el eritema nudoso, que consiste en la aparición de placas subcutáneas y nódulos eritematosos y dolorosos. No es raro que sea la primera manifestación de la enfermedad y suele indicar una presentación aguda y benigna de la misma. Es típica de pacientes jóvenes y puede presentarse hasta en casi el 40% de los pacientes con sarcoidosis. Si el eritema nudoso acompaña a una presentación con fiebre y adenopatías hiliares y paratraqueales se denomina al cuadro conjunto síndrome de Löfgren (que también puede asociar uveítis y artralgias).

Otras lesiones inespecíficas mucho menos frecuentes en la sarcoidosis incluyen calcificaciones, prurigo, eritema multiforme y formas de dermatosis neutrofílicas.

Mi dermatólogo me ha diagnosticado una sarcoidosis cutánea. ¿Cuál es el siguiente paso?

Después del diagnóstico de sarcoidosis cutánea, si la enfermedad ha debutado sólo con lesiones de piel, es recomendable realizar un diagnóstico de extensión para valorar qué organos pueden estar afectados por la enfermedad. Es habitual que el dermatólogo pida un estudio de imagen torácico (habitualmente una radiografía), un fondo de ojo para valorar si hay lesiones en el mismo, una analítica de orina de 24 horas para observar algunas alteraciones asociadas (hipercalciuria –exceso de eliminación de calcio por la orina–) u otras pruebas que considere oportunas si el paciente refiere algún síntoma.

¿Cómo se trata la sarcoidosis cutánea?

El tratamiento de elección de la sarcoidosis cutánea con afectación sistémica es el uso de corticoides orales, con dosis de prednisona que variarán entre 0.5 – 1 g/Kg peso/día en función de los órganos implicados. En lesiones cutáneas aisladas es posible emplear los corticoides tópicos y/o intralesionales potentes.

Otras opciones terapéuticas a valorar en cada caso son distintos fármacos con acción antiinflamatoria e/o inmunomoduladora, como los antipalúdicos, el alopurinol, la talidomida, la minociclina, el metotrexato, el micofenolato o el infliximab.

REFERENCIAS
· Yolanda Fortuño, Isabel Gallego, Joaquim Marcoval. Sarcoidosis cutánea. Actas Dermosifiliogr. 2004;95:137-53.

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